ما هي التوقعات بالنسبة لشخص مصاب بمتلازمة ستورج ويبر؟
متلازمة ستورج ويبر (SWS) هي اضطراب عصبي يتميز بظهور بقعة نبيذ بورت مميزة على الجبهة أو فروة الرأس أو حول العين.
هذه البقعة هي وحمة ناتجة عن كثرة الشعيرات الدموية بالقرب من سطح الجلد.
قد تتأثر أيضاً الأوعية الدموية الموجودة على نفس الجانب من الدماغ مثل البقعة.
يعاني عدد كبير من الأشخاص المصابين بمتلازمة ستورج ويبر من نوبات أو تشنجات .
قد تشمل المضاعفات الأخرى زيادة الضغط في العين وتأخر النمو والضعف في جانب واحد من الجسم.
المصطلح الطبي لـ SWS هو ورم وعائي دماغي ، وفقاً للمنظمة الوطنية للاضطرابات النادرة ،
تحدث متلازمة ستورج ويبر في واحدة من كل 20.000 إلى 50000 ولادة حية.
يولد طفل واحد تقريباً من بين كل 1000 طفل مصاباً ببقعة نبيذ بورت.
ومع ذلك ، فإن 6 في المائة فقط من هؤلاء الأطفال لديهم أعراض مرتبطة بمتلازمة ستورج ويبر.
ما هي أعراض متلازمة ستورج ويبر؟
المؤشر الأكثر وضوحاً لمتلازمة ستورج ويبر هو بقعة نبيذ بورت ، أو جلد أحمر متغير اللون على جانب واحد من الوجه.
يرجع تغير اللون إلى تمدد الأوعية الدموية في الوجه مما يجعل الجلد يبدو محمراً.
ليس كل من لديه بقعة نبيذ بورت لديه متلازمة ستورج ويبر ، ولكن كل الأطفال الذين يعانون من متلازمة ستورج ويبر لديهم بقعة نبيذ بورت.
يجب أن يكون لدى الطفل بقعة نبيذ بورت وأوعية دموية غير طبيعية في المخ على نفس الجانب مثل البقعة التي سيتم تشخيصها بمتلازمة ستورج ويبر.
في بعض الأطفال ، لا تسبب الأوعية غير الطبيعية أي أعراض.
في حالات أخرى ، يمكن أن تسبب الأعراض التالية:
- تأخر النمو
- ضعف الادراك
- النوبات
- ضعف في جانب واحد من الجسم
- شلل
الجلوكوما
وفقاً للجمعية الأمريكية لطب عيون الأطفال والحول ، فإن ما يقدر بنحو 50 في المائة من الأطفال الذين يعانون من متلازمة ستورج ويبر يصابون بالجلوكوما أثناء الرضاعة أو في وقت لاحق في مرحلة الطفولة.
الجلوكوما هو مرض يصيب العين غالباً ما ينتج عن زيادة الضغط في العين.
هذا يمكن أن يسبب ضعف البصر ، والحساسية للضوء ، وآلام في العين.
ما الذي يسبب متلازمة ستورج ويبر ؟
على الرغم من وجود متلازمة ستورج ويبر عند الولادة ، إلا أنها ليست حالة وراثية.
بدلاً من ذلك ، هو نتيجة طفرة عشوائية في جين GNAQ.
تبدأ تكوينات الأوعية الدموية المرتبطة بمتلازمة ستورج ويبر عندما يكون الطفل في الرحم.
حوالي الأسبوع السادس من التطور ، تتطور شبكة من الأعصاب حول المنطقة التي ستصبح رأس الطفل.
عادة ، تختفي هذه الشبكة في الأسبوع التاسع من التطوير.
ومع ذلك ، في الأطفال الذين يعانون من متلازمة ستورج ويبر ، لا تختفي شبكة الأعصاب هذه.
هذا يقلل من كمية الأكسجين والدم المتدفقة إلى الدماغ ، مما قد يؤثر على نمو أنسجة المخ.
كيف يتم تشخيص متلازمة ستورج ويبر؟
يمكن للأطباء في كثير من الأحيان تشخيص متلازمة ستورج ويبر بناءً على الأعراض الموجودة.
قد لا يولد الأطفال المصابون بـمتلازمة ستورج ويبر دائماً مع بقعة نبيذ بورت المميزة.
ومع ذلك ، فإنهم غالباً ما يطورون الوحمة بعد الولادة بوقت قصير.
إذا اشتبه طبيب طفلك في أن طفلك قد يكون مصاباً بمتلازمة ستورج ويبر ، فسيطلب اختبارات التصوير ، مثل التصوير المقطعي المحوسب والتصوير بالرنين المغناطيسي.
تنتج هذه الاختبارات صوراً مفصلة للدماغ ، مما يسمح للطبيب بالبحث عن علامات تلف الدماغ.
سيقومون أيضاً بإجراء اختبارات العين للتحقق من وجود الجلوكوما وتشوهات العين الأخرى.
كيف يتم علاج متلازمة ستورج ويبر ؟
يمكن أن يختلف علاج متلازمة ستورج ويبر اعتماداً على الأعراض التي يعاني منها الطفل.
قد تتكون من:
- الأدوية المضادة للاختلاج ، والتي يمكن أن تقلل من نشاط النوبات
- قطرات للعين يمكن أن تقلل من ضغط العين
- الجراحة ، والتي يمكن أن تخفف من أعراض الجلوكوما
- العلاج الطبيعي ، الذي يمكن أن يقوي العضلات الضعيفة
- العلاجات التعليمية ، والتي يمكن أن تساعد الأطفال الذين يعانون من تأخر في النمو على التقدم قدر الإمكان
إذا كان طفلك يرغب في تقليل ظهور بقعة نبيذ بورت ، فيمكن استخدام علاجات الليزر.
ومع ذلك ، من المهم ملاحظة أن هذه العلاجات قد لا تزيل الوحمة تماماً.
ما المضاعفات التي يمكن أن تسببها متلازمة ستورج ويبر ؟
وفقاً لجونز هوبكنز ميديسن ، فإن 80 في المائة من الأطفال المصابين بمتلازمة ستورج ويبر يعانون أيضاً من نوبات.
بالإضافة إلى ذلك ، فإن 25 بالمائة من هؤلاء الأطفال لديهم سيطرة كاملة على النوبات ، و 50 بالمائة لديهم سيطرة جزئية على النوبات ، و 25 بالمائة ليس لديهم سيطرة على النوبات من الأدوية.
يعاني معظم الأطفال الذين يعانون من متلازمة ستورج ويبر من بقعة نبيذ بورت وتشوهات في الدماغ تؤثر على جانب واحد فقط من الدماغ.
ومع ذلك ، في بعض الأطفال ، قد يتأثر كلا جانبي الدماغ.
من المرجح أن يعاني هؤلاء الأطفال من تأخر في النمو وضعف إدراكي.
ما هي التوقعات بالنسبة لشخص مصاب بمتلازمة ستورج ويبر؟
يمكن أن تؤثر متلازمة ستورج ويبر على الأطفال بطرق مختلفة.
قد يعاني بعض الأطفال من اضطرابات النوبات وتأخر شديد في النمو.
قد لا يعاني الأطفال الآخرون من أي أعراض بخلاف بقعة نبيذ بورت الملحوظة.
تحدث إلى الطبيب لمعرفة المزيد عن النظرة المحددة لطفلك بناءً على أعراضه.
