ما هي متلازمة ستورج ويبر؟
متلازمة ستورج ويبر (SWS) هي اضطراب عصبي يتميز بظهور بقعة نبيذ بورت مميزة على الجبهة أو فروة الرأس أو حول العين.
هذه البقعة هي وحمة ناتجة عن كثرة الشعيرات الدموية بالقرب من سطح الجلد.
قد تتأثر أيضاً الأوعية الدموية الموجودة على نفس الجانب من الدماغ مثل البقعة.
يعاني عدد كبير من الأشخاص المصابين بمتلازمة ستورج ويبر من نوبات أو تشنجات .
قد تشمل المضاعفات الأخرى زيادة الضغط في العين وتأخر النمو والضعف في جانب واحد من الجسم.
المصطلح الطبي لـ SWS هو ورم وعائي دماغي ، وفقاً للمنظمة الوطنية للاضطرابات النادرة ،
تحدث متلازمة ستورج ويبر في واحدة من كل 20.000 إلى 50000 ولادة حية.
يولد طفل واحد تقريباً من بين كل 1000 طفل مصاباً ببقعة نبيذ بورت.
ومع ذلك ، فإن 6 في المائة فقط من هؤلاء الأطفال لديهم أعراض مرتبطة بمتلازمة ستورج ويبر.
ما هي أعراض متلازمة ستورج ويبر؟
المؤشر الأكثر وضوحاً لمتلازمة ستورج ويبر هو بقعة نبيذ بورت ، أو جلد أحمر متغير اللون على جانب واحد من الوجه.
يرجع تغير اللون إلى تمدد الأوعية الدموية في الوجه مما يجعل الجلد يبدو محمراً.
ليس كل من لديه بقعة نبيذ بورت لديه متلازمة ستورج ويبر ، ولكن كل الأطفال الذين يعانون من متلازمة ستورج ويبر لديهم بقعة نبيذ بورت.
يجب أن يكون لدى الطفل بقعة نبيذ بورت وأوعية دموية غير طبيعية في المخ على نفس الجانب مثل البقعة التي سيتم تشخيصها بمتلازمة ستورج ويبر.
في بعض الأطفال ، لا تسبب الأوعية غير الطبيعية أي أعراض.
في حالات أخرى ، يمكن أن تسبب الأعراض التالية:
- تأخر النمو
- ضعف الادراك
- النوبات
- ضعف في جانب واحد من الجسم
- شلل
الجلوكوما
وفقاً للجمعية الأمريكية لطب عيون الأطفال والحول ، فإن ما يقدر بنحو 50 في المائة من الأطفال الذين يعانون من متلازمة ستورج ويبر يصابون بالجلوكوما أثناء الرضاعة أو في وقت لاحق في مرحلة الطفولة.
الجلوكوما هو مرض يصيب العين غالباً ما ينتج عن زيادة الضغط في العين.
هذا يمكن أن يسبب ضعف البصر ، والحساسية للضوء ، وآلام في العين.
ما الذي يسبب متلازمة ستورج ويبر ؟
على الرغم من وجود متلازمة ستورج ويبر عند الولادة ، إلا أنها ليست حالة وراثية.
بدلاً من ذلك ، هو نتيجة طفرة عشوائية في جين GNAQ.
تبدأ تكوينات الأوعية الدموية المرتبطة بمتلازمة ستورج ويبر عندما يكون الطفل في الرحم.
حوالي الأسبوع السادس من التطور ، تتطور شبكة من الأعصاب حول المنطقة التي ستصبح رأس الطفل.
عادة ، تختفي هذه الشبكة في الأسبوع التاسع من التطوير.
ومع ذلك ، في الأطفال الذين يعانون من متلازمة ستورج ويبر ، لا تختفي شبكة الأعصاب هذه.
هذا يقلل من كمية الأكسجين والدم المتدفقة إلى الدماغ ، مما قد يؤثر على نمو أنسجة المخ.
