ما الذي يسبب الداء النشواني؟

2022-12-17

23 2 دقائق

الداء النشواني هو مجموعة من الحالات التي تتسبب في تراكم بروتين غير طبيعي يسمى الأميلويد في الجسم.

يمكن أن تؤدي رواسب الأميلويد في النهاية إلى تلف الأعضاء وتسبب فشلها.

هذه الحالة نادرة ، لكنها قد تكون خطيرة.

يمكن أن تتراكم رواسب الأميلويد في:

كبد
طحال
الكلى
قلب
أعصاب
الأوعية الدموية

ما الذي يسبب الداء النشواني؟

بشكل عام ، الداء النشواني ناتج عن تراكم الأميلويد في أعضائك.

تعتمد الأعضاء أو المناطق المصابة في الجسم على نوع الداء النشواني الذي تعاني منه.

بعض أنواع الداء النشواني وراثية ، بينما يمكن أن تحدث أنواع أخرى من خلال:

فرد يخضع لغسيل الكلى لفترة طويلة
بعض الأمراض الالتهابية

أنواع الداء النشواني

نظراً لأن كل نوع من أنواع الداء النشواني قد يكون له علاج مختلف قليلاً ، فمن المهم الحصول على التشخيص المناسب.

وفقاً لمؤسسة الداء النشواني ، فإن الطريقة البسيطة لفهم تسمية الأنواع المختلفة هي أن الحرف “أ” في معظم الأنواع يرمز إلى أميلويد.

ما يلي “أ” هو النوع المحدد من بروتين اميلويد المتضمن.

1.الداء النشواني ذو السلسلة الخفيفة (AL)

يعد الداء النشواني AL ، المعروف أيضاً باسم الداء النشواني المناعي خفيف السلسلة ، أحد أكثر أنواع الداء النشواني شيوعاً التي يتم تشخيصها في الولايات المتحدة.

كان يطلق عليه الداء النشواني الأولي.

يحدث الداء النشواني AL عندما تتراكم بروتينات أميلويد غير طبيعية تسمى السلاسل الخفيفة في أعضاء مثل:

قلب
الكلى
كبد
جلد

2.داء النشواني المناعي الذاتي (AA )

يمكن أن تصاب بهذا النوع من الداء النشواني بعد عدوى مزمنة مثل السل ، أو مرض يسبب التهاباً ، مثل التهاب المفاصل الروماتويدي أو مرض التهاب الأمعاء .

يعاني حوالي نصف المصابين بالداء النشواني AA من التهاب المفاصل الروماتويدي.

يؤثر الداء النشواني AA بشكل رئيسي على الكلى.

في بعض الأحيان يمكن أن يؤدي أيضاً إلى تلف الأمعاء أو الكبد أو القلب.

كان هذا النوع يسمى الداء النشواني الثانوي.

3.الداء النشواني بيتا -2 مكروغلوبولين (Abeta2m)

يؤثر هذا النوع على الأشخاص الذين يخضعون لغسيل الكلى لفترة طويلة من الزمن نتيجة لمشاكل في الكلى.

ترسب مادة الأميلويد في المفاصل والأوتار مسببة الألم والتيبس.

4.داء النشواني ATTR

ينتج هذا النوع النادر من الداء النشواني العائلي عن طفرة في الجين يسري في العائلات.

يمكن أن يؤثر الداء النشواني الوراثي على:

أعصاب
قلب
كبد
الكلى

5.الداء النشواني الموضعي (ALoc)

هناك أنواع عديدة من الداء النشواني الموضعي.

عادةً ما تحدث رواسب الأميلويد في الداء النشواني ALoc في القصبة الهوائية أو القصبات الهوائية أو العين أو منطقة المثانة.

ولكن يمكن أيضاً أن ترتبط ببروتينات الغدد الصماء أو البروتينات المنتجة في الجلد والقلب.

6.ATTR من النوع البري

فيما يتعلق بعملية الشيخوخة ، يوجد ATTR من النوع البري في الغالب عند الذكور الذين تزيد أعمارهم عن 75 عاماً . المنطقة الأكثر شيوعاً في الجسم من النوع البري الذي يصيب ATTR هي القلب ، ويمكن أن تكون متلازمة النفق الرسغي واحدة من أولى أعراض هذه الحالة.

من هم الأكثر عرضة للخطر؟

على الرغم من إمكانية إصابة أي شخص بالداء النشواني ، إلا أن بعض العوامل يمكن أن تزيد من خطر الإصابة به.

وتشمل هذه:

1.العمر

يميل الأشخاص المصابون بالداء النشواني AL ، وهو النوع الأكثر شيوعاً ، إلى التشخيص في سن 50 أو أكبر .

2.الجنس

على الرغم من الاعتقاد بأن الذكور والإناث يمكن أن يتأثروا بنفس القدر بهذه الحالة ، فإن 60٪ من الأشخاص الذين تمت إحالتهم إلى مراكز الأميلويد هم من الذكور.