ما هي الأسباب التي تؤدي إلى حدوث الداء النشواني؟
الداء النشواني هو مرض يحدث عندما يتراكم بروتين يسمى الأميلوئيد في الأعضاء. يمكن أن يؤدي تراكم الأميلوئيد هذا إلى عدم عمل الأعضاء بشكل صحيح. تشمل الأعضاء التي قد تتأثر بتراكم الأميلوئيد القلب والكلى والكبد والطحال والجهاز العصبي والجهاز الهضمي.
تحدث بعض أنواع الداء النشواني مع أمراض أخرى. قد تتحسن هذه الأنواع مع علاج الأمراض الأخرى. قد تؤدي بعض أنواع الداء النشواني إلى فشل العضو المصاب مما قد يهدد حياة المريض.
قد لا تعاني من أعراض الداء النشواني إلا في وقت لاحق من مسار المرض. قد تختلف الأعراض حسب الأعضاء المصابة.
قد تشمل علامات الداء النشواني وأعراضه ما يلي:
- التعب الشديد والضعف
- ضيق في التنفس
- خدر أو وخز أو ألم في اليدين أو القدمين
- تورم في الكاحلين والساقين
- الإسهال أو الإمساك ، مع وجود الدم في البراز
- تضخم اللسان الذي يبدو أحيانًا متموجًا عند حافته
- تغيرات في الجلد ، مثل زيادة سماكته أو سهولة ظهور الكدمات ، وظهور بقع أرجوانية حول العينين
ما هي الأسباب التي تؤدي إلى حدوث الداء النشواني؟
هناك عدة أنواع مختلفة من الداء النشواني. بعض الأنواع وراثية. البعض الآخر ناتج عن عوامل خارجية ، مثل الأمراض الالتهابية أو غسيل الكلى طويل الأمد. العديد من الأنواع تؤثر على أعضاء متعددة. البعض الآخر من أنواع الداء النشواني يؤثر على عضو واحد فقط من الجسم.
تشمل أنواع الداء النشواني ما يلي:
- الداء النشواني AL (الداء النشواني المناعي الخفيف السلسلة): هذا هو النوع الأكثر شيوعًا من الداء النشواني في البلدان المتقدمة. يسمى الداء النشواني AL أيضًا بالداء النشواني الأولي. وعادة ما يصيب القلب والكلى والكبد والأعصاب.
- الداء النشواني AA (الداء النشواني ذاتي المناعة): يُعرف هذا النوع أيضًا باسم الداء النشواني الثانوي. عادة ما يحدث بسبب مرض التهابي ، مثل التهاب المفاصل الروماتوئيدي. ويصيب بشكل شائع الكلى والكبد والطحال.
- الداء النشواني الوراثي (الداء النشواني العائلي): غالبًا ما يؤثر هذا الاضطراب الوراثي على الأعصاب والقلب والكلى. يحدث هذا بشكل شائع عندما يكون البروتين الذي يصنعه الكبد غير طبيعي. يسمى هذا البروتين ترانستيريتين (TTR).
- الداء النشواني من النوع البري: هذا النوع يسمى أيضا الداء النشواني الجهازي الشيخوخي. يحدث عندما يكون بروتين TTR الذي ينتجه الكبد طبيعيًا ولكنه ينتج الأميلوئيد لأسباب غير معروفة. يميل الداء النشواني من النوع البري إلى التأثير على الرجال الذين تزيد أعمارهم عن 70 عامًا وغالبًا ما يستهدف القلب. يمكن أن يسبب أيضًا متلازمة النفق الرسغي.
- الداء النشواني الموضعي: غالبًا ما يكون لهذا النوع من الداء النشواني تشخيص أفضل من الأنواع التي تؤثر على أجهزة أعضاء متعددة. تشمل المواقع النموذجية للداء النشواني الموضعي المثانة أو الجلد أو الحلق أو الرئتين. التشخيص الصحيح مهم بحيث يمكن تجنب العلاجات التي تؤثر على الجسم كله.
ما هي عوامل الخطر التي تزيد من حدوث الداء النشواني؟
تتضمن العوامل التي تزيد من خطر الإصابة بالداء النشواني ما يلي:
- العمر: تتراوح أعمار معظم الأشخاص المصابين بالداء النشواني بين 60 و 70 عامًا.
- الجنس: يحدث الداء النشواني بشكل أكثر شيوعًا عند الرجال.
- أمراض أخرى: تزيد الإصابة بمرض معدي أو التهابي مزمن من خطر الإصابة بالداء النشواني AA.
- التاريخ العائلي: بعض أنواع الداء النشواني وراثية.
- غسيل الكلى: لا يمكن لغسيل الكلى دائمًا إزالة البروتينات الكبيرة من الدم. إذا كنت تخضع لغسيل الكلى ، فيمكن أن تتراكم البروتينات غير الطبيعية في الدم وتتراكم في النهاية في الأنسجة. هذه الحالة أقل شيوعًا مع تقنيات غسيل الكلى الأكثر حداثة.
- العرق: يبدو أن الأشخاص المنحدرين من أصل أفريقي أكثر عرضة للإصابة بطفرة جينية مرتبطة بنوع من الداء النشواني يمكن أن يؤذي القلب.
